Содержание
Гормонально-неактивные опухоли надпочечников чаще всего являются случайными находками в эндокринологии. Частота выявления инциденталом составляет 1,5-8,7% от всех опухолей надпочечников. Инциденталомы обычно диагностируются в возрасте 30-60 лет, преимущественно у женщин. В 60 % наблюдений опухоли обнаруживаются в левом надпочечнике, в 3-4% случаев имеют двустороннюю локализацию. На долю рака коры надпочечников приходится 0,02-0,04% случаев всех злокачественных опухолей.
В отличие от гормонопродуцирующих опухолей (альдостеромы, кортикостеромы, феохромоцитомы, феминизирующих или вирилизирующих опухолей), инциденталомы не приводят к развитию специфических клинических проявлений (гиперальдостеронизма, гиперкортицизма, вегетативных кризов, эстроген-генитального и андроген-генитального синдромов).
Гормонально-неактивные опухоли надпочечников
Надпочечники — парные органы мягкой консистенции длиной 4-6 см, шириной 2-3 см, толщиной 1-2 см. Снаружи имеют желтоватый или коричневатый цвет. Их масса окончательно устанавливается к 20 годам и составляет около 5 г для каждого. В возрасте от 20 до 50 лет строение надпочечников существенно не меняется. При старении в них происходят изменения атрофического характера.
Правый надпочечник несколько меньше левого и имеет форму треугольника, левый напоминает полулуние. Надпочечник имеет переднюю, заднюю и нижнюю поверхности. Передняя поверхность соприкасается с соседними органами, по ней проходит, как правило, одна борозда — ворота (hilus), через которые из надпочечника выходит главная вена — v. centralis. Задняя поверхность рыхло отграничена от диафрагмы. Нижняя (почечная) поверхность несколько вогнута, прилегает к верхнему полюсу почки. Передняя и задняя поверхности разделены острым краем.
Надпочечники имеют глубокое топографо-анатомическое залегание. Они находятся в забрюшинной жировой клетчатке под диафрагмой между листками околопочечной фасции у верхнемедиальной поверхности полюсов почек, расположены по бокам от позвоночного столба на уровне ThXI-XII и LI позвонков. Проекция надпочечников на переднюю брюшную стенку соответствует надчревной области, частично — правому и левому подреберью (рис. 41-1).
Рис. 41-1. Топографо-анатомическое расположение надпочечников: 1 — правая почечная вена; 2 — почечная артерия; 3 — нижняя надпочечниковая артерия; 4 — средняя надпочечниковая артерия; 5 — верхняя надпочечниковая артерия; 6 — центральная надпочечниковая вена; 7 — надпочечник; 8 — нижняя полая вена; 9 — аорта.
Основные источники артериального кровоснабжения — средняя, верхняя и нижняя надпочечниковые артерии, которые отходят, соответственно, от аорты, нижней диафрагмальной и почечной артерии. Отток венозной крови от надпочечников происходит через центральные вены, выходящие на переднюю поверхность надпочечника, чаще на границе средней и верхней трети, и впадающие в латеральную или заднюю стенку нижней полой вены под углом 80-90°. Стенки вен тонкие, почти лишены мышечных элементов. Их длина не превышает 8-10 мм, а диаметр нередко больше длины. Встречают различные особенности впадения центральной вены правого надпочечника: в печёночные, полую, почечную вену или в угол между полой и почечной венами. Бывают случаи, когда из правого надпочечника выходят две, а иногда три крупные вены, которые впадают в нижнюю полую вену. Центральная вена левого надпочечника во всех случаях выходит на переднюю поверхность надпочечника на границе средней и нижней трети и, направляясь вниз, впадает в почечную вену под углом 30-35°. Длина и ширина левой надпочечниковой вены существенно больше, чем правой. Наибольшую её протяжённость (до 3-4 см) отмечают у людей брахиморфного телосложения, наименьшую (до 2,0-1,8 см) — долихоморфного. Практически у всех пациентов в центральную вену левого надпочечника на расстоянии 0,5 см от места её выхода из надпочечника впадает нижняя диафрагмальная вена.
Надпочечники состоят из двух отличающихся друг от друга в эмбриологическом и морфологическом отношении слоев: коркового и мозгового. Корковое вещество рассматривают как самостоятельную аденогипофиз-зависимую, а мозговое — как аденогипофиз-независимую эндокринные железы, вырабатывающие специфические гормоны.
Корковое вещество надпочечников состоит из трёх зон: клубочковой, пучковой и сетчатой. Клубочковая зона занимает 5% толщины коркового вещества и состоит из клеток, расположенных в ячейках (клубочках) овальной, округлой или полигональной формы, лежащих на одном уровне. Клетки клубочковой зоны осуществляют синтез минералокортикоидов, в частности, альдостерона. Пучковая зона наиболее широкая и занимает 70% коркового вещества. Клетки её больше, чем клетки клубочковой зоны, имеют кубическую, призматическую и многоугольную формы, расположены своей осью вдоль соединительнотканных пучков. Клетки пучковой зоны синтезируют глюкокортикоиды — кортизол и кортикостерон. Сетчатая зона занимает 25% толщины коркового вещества. Её клетки по размеру меньше, чем клетки пучковой зоны, и синтезируют половые гормоны — андрогены.
Мозговое вещество надпочечников состоит из хромаффинных клеток округлой, многоугольной или призматической формы. Они сгруппированы в виде коротких тяжей и всегда находятся в тесном контакте с кровеносными сосудами. Хромаффинные клетки продуцируют катехоламины: адреналин, норадреналин и дофамин.
Инциденталомой надпочечников называют в медицине гормонально неактивное новообразование, которое формируется с левой или с правой стороны. Обнаруживаются они случайным образом и зачастую не проявляют симптомов. Пациент может длительное время не подозревать о наличии опухоли.
Ранее установить их было практически невозможно, и опухоли выявлялись только на момент вскрытия. На сегодняшний день существует ряд методов инструментальной диагностики, благодаря которым удается выявить наличие инциденталомы и своевременно начать терапию.
Гормонально-неактивные опухоли надпочечников встречаются у мужчин и женщин в возрасте от 30 лет.
Инциденталомы надпочечников составляют приблизительно 8% опухолей, которые выявляются в коре надпочечников. Наиболее уязвимый возраст – люди 30-60 лет. У женщин такая патология встречается чаще, чем у мужчин, возможно, из-за меньшей устойчивости гормонального фона в организме. Поражение редко бывает двусторонним, 60% — это инциденталома левого надпочечника.
В первую очередь, когда при диагностике устанавливается инциденталома, сформированная в тканях надпочечников, специалист проводит ряд исследований, на установление ее типа. В зависимости от структуры, расположения и других особенностей течения, в медицине выделяют несколько групп подобных новообразований.
Они встречаются достаточно часто и не оказывают влияние на синтез гормонов в организме. Среди них выделяют следующие:
Также выделяют адрено-кортикальный рак. Новообразование также злокачественное. Характеризуется поражение глубоких слоев тканей и большими размерами. Чаще всего формируется в левом надпочечнике.
Их разделяют на четыре основных типа. Все новообразования оказывают негативное влияние на процесс выработки различных гормонов.
Чаще всего диагностируется альдостерома. Отличается резким повышением уровня альдостерона. Требует незамедлительного лечения.
Среди гормонопродуцирующих типов образований выделяют также кортикоэстрому и андростерому. Они оказывают особое воздействие на синтез мужских и женских половых гормонов.
Опухоли надпочечников относят к числу редких новообразований у человека — 15-27 случаев на 100 тыс. населения в год. Однако их клиническая значимость чрезвычайно высока.
Первичный гиперальдостеронизм встречают преимущественно у взрослых лиц в возрасте 30-50 лет. Соотношение женщин и мужчин составляет 3:1. Кортикостеромы служат причиной развития синдрома Иценко-Кушинга примерно у 25-30% взрослых больных и у 60-70% детей. Эндогенный гиперкортицизм встречают в 10 случаях на 1 млн населения в возрасте от 20-50 лет в год, при этом чаще у женщин, чем у мужчин (аденома — 1:3, рак — 1:2). Андростеромы чаще развиваются у лиц в возрасте 20-40 лет, как правило, у женщин в возрасте до 35 лет.
Ежегодную заболеваемость хромаффиномой оценивают в различных эпидемиологических исследованиях от 0,8 на 100 тыс. человек до 1,55-2,1 на 1 млн человек в возрасте 30-50 лет, чаще у женщин. Примерно в 10% случаев хромаффиномы встречают у детей, причём чаще у мальчиков. При этом, как правило, диагностируют «семейные опухоли». В детском возрасте чаще отмечают двусторонние хромаффиномы с частотой до 50-70%.
Почему возникает данное заболевание, до сих пор научно не изучено. Есть предположения, что на фоне гормонального дисбаланса, под воздействием гиперплазии корковых клеток чаще всего растет инциденталома левого надпочечника, только в 40% случаев — правостороннее новообразование, реже двустороннее.
В основном поражает болезнь людей от 30-60 лет, чаще женщин. Выявляется патология случайно. Другим фактором опухоли является нарушение метаболизма жиров в организме у людей, склонных к высокому артериальному давлению. Рак надпочечников выявляется в 1,5-8,7% всех случаев злокачественных образований органа. Патология может носить наследственный характер.
В основном болезнь никак не проявляется, поэтому нередко обнаруживается на поздних неоперабельных стадиях или при вскрытии.
Клиническая картина:
Доброкачественное гормонально-неактивное образование никак себя не проявляет. Большая опухоль может определяться увеличением брюшной полости, живота.
В определенных случаях могут наблюдаться приступы тошноты и рвоты. При наличии подобных проявлений необходимо обратиться к специалисту. Они не указывают на наличие инциденталомы надпочечников, но могут являться признаком других заболеваний.
Образование зачастую развивается с левой стороны, инциденталома правого надпочечника или двухсторонняя — реже. На 100 случаев 98 – это доброкачественное негормональное уплотнение.
Только у 2% может быть злокачественный рак, который обнаруживается внезапно (случайно). Процесс распространения болезни до конца не изучен и не установлен. Этиологию возникновения специалисты связывают с нарушением гормонального фона.
Прежде чем поставить диагноз, врач собирает анамнез, назначает ряд исследований, исключает наличие других опухолевых разрастаний. Нередко метастазы в надпочечниках появляются на фоне рака легких, молочных желез, печени.
Обследование:
Рак надпочечника:
Рекомендуются такие исследования на первом этапе:
На втором этапе диагностического поиска оценивают полученные результаты, при отклонениях назначается:
Для уточнения диагноза необходимы и инструментальные исследования:
Наиболее достоверный диагноз может быть поставлен после взятия ткани опухоли на анализ (тонкоигольная аспирационная биопсия). Эта процедура имеет и большие риски при проведении, так как в ее ходе может возникать кровотечение, повреждение почек, печени, поджелудочной железы, инфицирование. Поэтому ее назначают только при невозможности выбрать метод дальнейшего лечения.
Данный способ является, практически, самым лучшим вариантом для определения типа опухоли и степени её опасности для организма. При этом, биопсия делается лишь тогда, когда специалистам не удаётся выявить особенности новообразования при помощи вышеперечисленных методов.
Это обусловлено тем, что подобное исследование сопряжено с риском развития осложнений в виде гемоторакса, пневмоторакса, обильных кровотечений, гематомы почечной паренхимы, в том числе занесения инфекции или возникновении панкреатита.
Также, кроме локализации опухоли и подтверждения ее доброкачественности проводится систематическое обследование пациента. Сдаётся анализ крови на гормоны, и периодически проводятся повторные МРТ и УЗИ для выявления скорости роста опухоли.
При небольшом росте и слабом развитии врачи не назначают дополнительных исследований и не проводят операцию по удалению новообразования.
Во врачебной практике чаще всего выявляются доброкачественные опухоли, которые при раннем обнаружении, периодической диагностике и специальном лечении не угрожают жизни человека.
Если своевременно выявить недуг, то исход терапии будет положительный. При больших размерах более 3 см медикаментозного лечения нет, только операция по удалению. При маленьком объеме пациент наблюдается каждые 6 месяцев.
Стабильная ситуация, отсутствие гормонального роста опухоли может быть поводом для показаний появляться на обследование 1 раз в год. Нестабильная динамика, увеличение в размерах — инциденталома подлежит хирургическому иссечению.
Если образование не достигает в размерах более 3 сантиметров, заболевание наблюдается в динамике. В случаях, когда инциденталома надпочечников в диаметре более 6 см, проводится хирургическое вмешательство.
Прежде чем назначить курс терапии, определяют наличие гормональной активности и наличие ракового процесса.
Хирургическое вмешательство показано в следующих случаях:
На сегодняшний день практикуют малоинвазивные методы удаления опухолей. Выбор методики осуществляется в зависимости от многих особенностей течения патологии.
Если в ходе обследования не выявлено изменений гормонального фона, то ориентируются на размер опухоли. При ее диаметре до 3 см пациентам рекомендуется ежегодное проведение МРТ или КТ, анализов крови.
Специфического медикаментозного лечения пациентам не требуется. При наличии артериальной гипертензии, сахарного диабета важно привести показатели давления и глюкозы в крови к норме. Обязательным условием является снижение веса при ожирении. В случае сопутствующего остеопороза назначаются препараты, укрепляющие костную ткань.
При тенденции к росту или изначально крупных размерах опухоль необходимо удалить, так как этот признак может означать риск ее злокачественного перерождения.
При установлении злокачественного течения, проводится хирургическое лечение, которое дополняется химиотерапией или лучевой терапией.
Проводится постоянный контроль артериального давления. Курс терапии продолжительный и требует комплексного подхода.
Тактика лечения гормонально-неактивных опухолей разная, не имеет единой схемы терапии. Все зависит от доброкачественности или злокачественности.
Операция проводится, когда:
Адреналэктомия – хирургический метод удаления надпочечника, пораженного опухолью. Существует несколько видов – лапароскопический и открытый. Первый вариант пользуется популярностью, менее травматичен, восстановительный период меньше, заживление быстрее.
После оперативного вмешательства назначают химию, лучевую терапию. Пациент должен находиться под наблюдением врачей, контролируется артериальное давление.
Важно! При подобном диагнозе запрещено использовать нетрадиционную медицину. Это не поможет, а только усугубит ситуацию. Опухоль не рассасывается!
Необходимо каждый год сдавать анализы, проходить обследования. Своевременно выявленная патология может дать шанс на полное восстановление.
После удаления надпочечника проводится исследование гормонального фона. При необходимости назначаются Гидрокортизон, Кортинефф. При неактивных опухолях обычно заместительной терапии гормонами не требуется. Больные получают обезболивающие препараты и при необходимости антибактериальные медикаменты для предупреждения инфекционных осложнений. После лапароскопического операции на 5 день пациентов выписывают после осмотра хирурга, контрольного УЗИ.
Если было проведено удаление надпочечника открытым способом, то стационарное лечение продлевается до 2-3 недель. Затем прооперированных пациентов наблюдает эндокринолог по месту жительства. Им рекомендуется ограничивать физические нагрузки, избегать стрессовых ситуаций, инфекционных болезней. Под запретом находятся алкогольные напитки, курение.
При удалении надпочечника появляется необходимость медикаментозного воздействия. Требуется гормональная терапия для того, чтобы компенсировать с помощью лекарств гормональный баланс. Даже к маленьким образованиям надпочечников надо относиться внимательно, чтобы не допустить развития злокачественной опухоли. Также маленькие образования лечатся с помощью химиотерапии.
При очень тяжелых случаях медики используют глюкокортикоидную терапию. В зависимости от степени развития образования назначается доза. Обычно она варьируется от 20 до 40 мг. После первого введения лекарства за пациентом происходит наблюдение. Если есть положительные результаты, то количество лекарства постепенно уменьшают.
Важно отметить, что при инцидентамоле надпочечников лекарственные препараты не нашли широкого применения. Но существуют федеральные клинические рекомендации эффективных лекарств:
Обратите внимание на то, что при подозрении на образование инциденталомы надпочечника лучше всего не пытаться использовать народные средства как методику лечения.
Никакое народное средство не способно сравниться с полноценным обследованием специалистов. Так как решение данной проблемы может требовать хирургического вмешательства. Единственным нормальным способом альтернативной формы лечения можно считать регулярную физическую активность (зарядка, занятия спортом).
Люди, которые регулярно занимаются спортом, имеют гораздо меньшую вероятность наличия инциденталомы надпочечника.
Ведь занятия спортом нормализуют процессы обмена жиром, уровень гормонов и артериальное давление. Именно эти симптомы являются наиболее часто встречающимися у больных инциденталомой.
Но после установления диагноза о наличии образований лучше всего проконсультироваться со специалистом (эндокринологом).
Злокачественный рак всегда имеет свои последствия. После удаления патология может дать рецидив и метастазы, пациент переходит на пожизненное гормональное лечение.
Также у больного может возникнуть ухудшение зрения, состояние расстроенного сознания. Восстановительный период тяжелый, нередко развивается воспалительный процесс, присоединяется инфекция, абсцесс, смерть.
Если образование доброкачественное, то прогноз может быть вполне оптимистичным. В случае, если наблюдаются определённые симптомы данного заболевания, то необходимо сразу же обратиться к эндокринологу. При своевременном обнаружении и лечении образования надпочечников прогнозы имеют благоприятный характер.
Практически во всех случаях при наличии данного заболевания прогноз положительный. Ведь большая часть образований является гормонально-неактивной и не способной причинить вред здоровью пациента. С развитием медицины в скорое станет возможным находить инциденталомы надпочечников и лечить их без удаления. Главный критерий в этой ситуации – периодическая консультация с врачом.
На сегодняшний день учёные-медики не создали никакой специфической методики для профилактики и недопущения данного заболевания. Они просто рекомендуют придерживаться простых и полезных правил, которые уменьшают возможность появления данного заболевания.
Также после оперативного метода лечения инциденталомы пациентам придётся провести пару дней в больнице (при отсутствии осложнений). На полное восстановление после операции требуется примерно месяц времени. В этот момент необходимо соблюдать советы и рекомендации медиков.
Основные рекомендации: