Синдром Уотерхауса-Фридериксена у детей и взрослых: диагностика и современная терапия

Содержание

Определение и история

синдром Уотерхауса-Фридериксена
Синдром Уотерхауса — Фридериксена – это острая надпочечниковая недостаточность, которая появляется после травматизации органа с кровоизлиянием в его паренхиму. Это вызывает крайне тяжелые нарушения постоянства внутренней среды организма и может приводить к летальному исходу.
Описание данного состояния появилось впервые в 1894 году, но оно было недостаточным, и в 1911 году Уотерхаус выделил пятнадцать случаев заболевания, которые помогли ему собрать все детали воедино. Не отставая от него, через семь лет, в 1918 году, Фредериксен также публикует очерк об этом патологическом процессе.

Что такое синдром Уотерхауса-Фридериксена, открытие заболевания

Синдром Уотерхауса-Фридериксена был впервые описан в 1911 году ученым Уотерхаусом при осмотре ребенка в возрасте 8 месяцев. В 1918 году описание подобного заболевания впервые произвел ученый Фридериксен. Согласно заметкам врачей, больные испытывали клинический ступор, цианоз, бледность, быстро распространяющуюся пурпурную сыпь. При вскрытии тел умерших обнаружились обширные кровоизлияния обоих надпочечников.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена связан с бактериемией. Этиологическим агентом большинства случаев заболевания является бактерия менингококка, однако причиной заболевания могут также являться бактерии пневмококка, стрептококка и гемолитического стафилококка.

Бактериальная инфекция приводит к массовому кровоизлиянию в один или оба надпочечника. Она характеризуется распространением менингококковых бактерий. Это распространение вызывает поступление патогенов в больших количествах в кровь. Кроме того, синдром сопровождается органной недостаточностью, комой, низким кровяным давлением и шоком. Дополнительные внешние проявления заболевания — пурпура, покраснение кожи, выделение большого количества пота. Без лечения данный синдром приводит к смерти.

Ранее синдром считался преимущественно детской болезнью, однако за последние десятилетия участились случаи заболевания взрослых людей. Медики связывают такую тенденцию с ростом общего количества случаев менингококковой инфекции. При своевременном обнаружении заболевания прогноз выживаемости благоприятен.

Этиология

Синдром Уотерхауса-Фридериксена может быть обусловлен ниже перечисленными инфекциями:

  • менингококковая (в большинстве случаев);
  • пневмококковая;
  • стрептококковая;
  • бактерии гемолитического стафилококка.

Дополнительно заболевание может спровоцировать наличие таких состояний:

  • сепсис;
  • ВИЧ-инфекция;
  • ослабленная иммунная система;
  • туберкулез;
  • сифилис;
  • дефицит минералокортикоидов;
  • деструкция печени;
  • гемофильная инфекция;
  • цитомегаловирус;
  • синегнойная палочка;
  • воспаление легких;
  • хроническая обструктивная болезнь легких;
  • вирус Эбола;
  • пожилой возраст;
  • почечный тромбоз.

Иногда отмечались случаи, когда заболевание было спровоцировано пониженным количеством тромбоцитов в крови, приемом стероидов или препаратов, которые способствуют свертываемости крови.

Распространение и попадание бактерий в кровь в больших количествах приводит к обширному кровоизлиянию в надпочечники. Раньше заболевание наблюдалось преимущественно у детей, однако в наши дни случаи синдрома Уотерхауса-Фридериксена участились и у взрослых.

Классификация

В медицине при синдроме Уотерхауса Фридериксена различают несколько состояний. Диагностируют острую дисфункцию надпочечников с поражением брюшины или недостаточность данного парного органа с нервными проявлениями.

Для первого вида заболевания Фридериксена характерна внезапная боль в животе. Появляется холодный пот и расстройство кишечника. Изменяется пульс – он становится более слабым. Развивается рвота, снижается температура.

При второй форме наблюдаются нервные припадки и судороги. Происходит апоплексия мозговых структур. Может появиться бред, пациент иногда впадает в кому. Общая слабость – основной симптом болезни Уотерхауса Фридериксена. Патология может развиваться в любом возрасте.

Патогенез синдрома Уотерхауса-Фридериксена при менингококковой инфекции

Тяжелые варианты течения менингококковой инфекции связаны с развитием токсического шока. Они встречаются у 20% заболевших и могут окончиться смертью пациентов в первые часы без экстренной помощи, особенно опасно их возникновение у новорожденных.

В ответ на проникновение в кровь микробов и токсинов надпочечники выделяют большое количество гормонов для того, чтобы помочь организму справиться с септическим процессом. Эта стадия быстро заканчивается истощением их коркового слоя.

Под действием бактериальных токсических соединений повреждаются стенки сосудов, происходит образование микротромбов. Кровяные сгустки потребляют много факторов свертывания, из-за этого их в крови становится недостаточно. По этой причине возникают кровоизлияния, в том числе и в надпочечные железы, мгновенно прекращается выделение гормонов в кровь.

Отсутствие гормонального синтеза и секреции приводит к таким изменениям:

  • теряется натрий и хлориды с мочой, уменьшается их поступление из кишечника;
  • из-за выведения жидкости через почки, кишечник, при рвоте наступает обезвоживание;
  • повышается концентрация калия в крови, что нарушает работу сердечной мышцы, она перестает поддерживать эффективное кровообращение;
  • падает сахар в крови, снижается запас гликогена в печени и мышцах.

Патогенез: что происходит при недуге

При синдроме Уотерхауса Фридериксена нарушаются обменные процессы. Развивается острая недостаточность коры надпочечников и печени. От болезни страдают сердце и сосуды.

Происходят нарушения в коре надпочечников, что крайне негативно сказывается на состоянии организма. Когда декструктивный процесс начинает протекать интенсивно, начинается кровоизлияние в надпочечниковые структуры. Наступает внезапная ишемия.

В инкубационный период синдрома Уотерхауса Фридериксена признаки выражены слабо. Можно рассматривать данную патологию, как истощение организма от общей инфекции. Причиной развития иногда становятся адиссонический криз или длительное психосоматическое заболевание.

Развитие заболевания

Многие авторы выделяют этот синдром как часть общего сбоя адаптационного механизма при развитии острого сепсиса. Но не исключено, что у маленьких детей и беременных совершенно другой механизм, по которому развивается синдром Уотерхауса – Фридериксена. Патогенез его проявляется в многочисленных геморрагических некрозах в кору надпочечников. Их настолько много, что весь орган пропитывается кровью, происходит перерастяжение капсулы и даже ее разрыв.

Читайте также:  Меланостимулирующий гормон (меланотропин): как влияет избыток и недостаток

Что же до общего патогенеза, то он проявляется в виде сепсиса:

  • расширенные капилляры и артериолы;
  • ярко выраженный синдром интоксикации;
  • наличие сопутствующего менингита или менингоэнцефалита;
  • увеличение тимуса и регионарных лимфоузлов.

Причины

Можно часто наблюдать синдром Уотерхауса-Фридериксена у детей, ведь есть большая вероятность приобрести его при рождении вследствие тяжелых родов, приведших к обильному кровоизлиянию в кору надпочечников, что и становится причиной дальнейшего развития синдрома.

Также острая недостаточность коры надпочечников может быть вызвана инфекционными заболеваниями, такими как грипп, дифтерия или скарлатина.

Нарушения кровообмена и сложные ожоги – не менее слабые раздражители, приводящие к данному заболеванию.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена нередко появляется после оперативного вмешательства по удалению опухоли коры надпочечников, что приводит к ее неполноценному функционированию.

Симптомы

Простой человек не сможет выявить самостоятельно недостаточность коры надпочечников, ведь для полного обнаружения заболевания требуются специальные анализы.

Развивается это заболевание очень быстро, причем с не меньшей скоростью и у человека со здоровыми органами, подхватившего какую-либо инфекцию.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена никогда не протекает самостоятельно, его симптоматика сопряжена с другим заболеванием, которые и привели к нарушению в коре надпочечников.

Различают несколько видов болезни в зависимости от основного участка поражения – это желудочно-кишечная, сердечно-сосудистая, менингоэнцефалитическая, смешанная.

Желудочно-кишечная форма заболевания имеет такие основные симптомы:

  • быстрое обезвоживание организма;
  • резкая боль в животе;
  • понос;
  • холодный пот;
  • тошнота, рвота;
  • метеоризм.

О сердечно-сосудистой форме сообщит:

  • нарушение кровообращения с цианозом;
  • холодный пот;
  • нитевидный пульс;
  • тахикардия.

Тяжелой формой этого заболевания является менингоэнцефалитическая, ей сопутствуют:

  • бред;
  • головокружение;
  • судороги.

Самая распространенная форма заболевания – смешанная. Ее симптомы:

  • падение артериального давления;
  • высокая температура тела;
  • озноб;
  • коллапс;
  • цианоз;
  • сыпь на животе и грудной клетке.

Этими симптомами острая недостаточность коры надпочечников не ограничивается, поэтому, чтобы предупредить осложнения и оперативное вмешательство, стоит при проявлении схожей или другой симптоматики обращаться в больницу.

Сердечно-сосудистые нарушения

В клинической картине на первый план выходит сосудистая недостаточность:

  • прогрессирует снижение давления крови;
  • пульс учащается и становится слабым, нитевидным;
  • кожа холодная на ощупь с синеватым оттенком;
  • тоны сердца глухие;
  • одышка.

Низкое поступление крови в почки вызывает прекращение фильтрации мочи и острую почечную недостаточность. Нарастание симптоматики приводит к шоковому состоянию. Если оно своевременно не распознано в первые часы, не начато противошоковое лечение, то практически неизбежным является летальный исход.

Неврологические изменения

В ткани головного мозга отмечается отечность, клетки теряют свою функциональную активность и из-за нарушений электролитного обмена, падения концентрации сахара в крови.

Это проявляется:

  • острой головной болью;
  • ригидностью затылочных мышц (в положении лежа на спине трудно подбородком коснуться груди);
  • эпилептическими припадками;
  • бредовыми реакциями;
  • помрачнением сознания;
  • заторможенностью, ступором.

Желудочно-кишечные расстройства

Первое проявление синдрома – отвращение к пище, даже к ее виду и запаху. Возникшая тошнота быстро перерастает в неукротимую рвоту, присоединяется понос. Эти признаки вызывают тяжелое обезвоживание организма. Нередко у больного имеется симптоматика острого аппендицита, прободения язвы, панкреонекроза, непроходимости кишечника.

Нераспознанная надпочечниковая недостаточность и проведение в этой ситуации операции оканчивается почти всегда смертью больного.

Кровоизлияние надпочечников у новорожденных

Заболевание диагностируется в 20% случаев. Развивается вне зависимости от пола ребенка. В группу риска входят новорожденные с ягодичным предлежанием.

Двухстороннее поражение надпочечника практически всегда приводит к смертельному исходу.

Этиология болезни

Причинам возникновения кровоизлияния у грудничков становятся инфекции и различные травмы, полученные в процессе рождения в результате ошибок врачей или тяжелых родов. При травме смертность составляет практически 100%.

Среди инфекционных патологий, способных спровоцировать кровоизлияние надпочечника выделяют:

  • корь;
  • краснуха;
  • тиф;
  • скарлатина.

Бактерии становятся причиной повышения свертываемости крови, и тромбоциты склеиваются между собой. В результате начинают образовываться тромбы. На фоне происходящих изменений кровь утрачивает способность к быстрому свертыванию, возникают кровотечения.

Риск возникновения кровотечения в надпочечниках у грудничков увеличивается при тяжелых родах

Причиной патологии может стать недостаточное количество кислорода, который получает малыш, если пуповина была перерезана до прекращения пульсации.

Накопленные за период внутриутробного развития продукты распада проникают в надпочечники, формируется гематома, что и вызывает кровотечения.

Клиническая картина

У младенца болит живот

Кровоизлияние надпочечников препятствует выработке гормона, в результате чего в организме начинаются необратимые изменения. В первую очередь возникает недостаточность надпочечников. Выраженность признаков зависит от степени развития.

На первой стадии наблюдаются:

  • снижение аппетита;
  • изменение артериального давления;
  • изменение цвета кожного покрова и слизистых.

Улучшить состояние грудничка можно только при помощи введения гормона.

На второй стадии заболевание сопровождается рвотой, обезвоживанием, скудным мочеиспусканием, повышением температуры.

Третья стадия характеризуется полным отсутствием мочеиспускания, комой и снижением температуры.

При желудочно-кишечной форме кровоизлияния возникают:

  • боль в области живота;
  • тошнота, сопровождающаяся рвотой;
  • метеоризм;
  • быстрое снижение температуры тела;
  • диарея;
  • шок;
  • снижение давления;
  • смерть.

Желудочно-кишечная форма у новорожденных требует незамедлительного оперативного вмешательства.

При сердечно-сосудистой недостаточности, которая имеет острый характер протекания, основными симптомами являются:

  • появление холодного пота на поверхности кожи;
  • слабый пульс;
  • посинение кожного покрова;
  • учащенное сердцебиение;
  • снижение давления;
  • шок.

Вероятность летального исхода в данном случае составляет 100%.

При менингоэнцефалитической форме, малыш впадает в коматозное состояние, отсутствуют реакции на проявления внимания, двигательная активность. Через некоторое время наблюдаются судороги, шок, снижение давление и смерть.

Самой распространенной считается смешанная форма. Клинические проявления зависят от того, какая форма преобладает. При кровоизлиянии отмечаются повышение температуры, резкое понижение давления, судороги и синюшный оттенок кожи.

Читайте также:  Анализ крови на лептин: правила сдачи и его расшифровка

Диагностические критерии

У ребенка берут кровь

При подозрении на кровоизлияние надпочечников у грудничков проводятся следующие диагностические мероприятия:

  1. Общий осмотр. Помогает оценить общее состояние малыша, оттенок кожного покрова.
  2. Оценка артериального давления. При кровоизлиянии оно снижается, нормализовать при помощи таблеток невозможно.
  3. Анализ крови. Определяется уровень содержания гормонов и сахара.
  4. Электрокардиограмма. Назначается с целью выявления нарушений работы сердечной мышцы.
  5. Ультразвуковое исследование. Проводится для выявления области патологического процесса.

Назначается рентгенография. На снимке отчетливо видны очаги кровоизлияния и область поражения.

Методы терапии

Целью лечения при кровоизлиянии надпочечников является восстановления уровня гормонов. Это помогает нормализовать давление и избежать шока. В случае установления инфекционного заболевания назначаются антибиотики в зависимости от типа микроорганизмов.

Лечение предполагает внутривенное введение «Гидрокортизона», используется «Преднидозол».  С целью снижение вероятности возникновения кровотечения назначается «Викасол». Дозировку рассчитывает лечащий врач.

Прогноз

Кровоизлияние в надпочечники считается одним из опасных состояний, приводящих к смерти новорожденного. Прогноз чаще неблагоприятный. Риск смертельного исхода снижается при своевременном диагностировании и правильной терапии.

Кровоизлияние надпочечников у взрослых выявляется в редких случаях. Заболевание чаще устанавливается у новорожденных детей и является результатом инфекционного поражения или осложненными родами. В целях профилактики врачи рекомендуют женщинам внимательно относиться к своему здоровью, особенно в период беременности и регулярно сдавать кровь  на выявление уровня гормонов надпочечников.

Диагностика

При острой недостаточности коры надпочечников аппаратная диагностика – лучший способ для выявления заболевания, ведь симптоматика разных форм синдрома Уотерхауса-Фридериксена схожа между собой и с другими заболеваниями, такими как, например: аппендицит, кровоизлияние в мозг или язва желудка.

Выявить болезнь поможет качественно собранный анамнез, исследования неврологической и спинно-мозговой систем.

О наличии дисфункции коры надпочечников можно понять по выявленному в ходе анализов сдвиге лейкоцитозов, повышении остаточного азота в кровообращении, тромбоцитопении и гипохлоремии.

Дифференциальный диагноз

Синдром Уотерхауса – Фридериксена следует отличать от хирургических заболеваний живота, таких как острый аппендицит, острый панкреатит, перфорация язвы желудка или двенадцатиперстной кишки. Обязательно врач должен проверить наличие менингеальных симптомов, чтобы исключить кровоизлияние в мозг, тромбоз кавернозного синуса. При кардиальной форме ЭКГ поможет понять, есть ли у человека инфаркт или нет.

Анамнез

Необходимо выяснить у больного заболевания надпочечников или гипофиза — ХНН, ВДКН, проведение адреналэктомии по поводу опухолей надпочечников или АКТГ-зависимого синдрома Кушинга, операций на гипофизе, состояния после протонотерапии, лечения в прошлом ингибиторами стероидогенеза (митотаном, хлодитаном).

При декомпенсации ХНН симптомы, как правило, развиваются медленно, в течение нескольких дней или недель. Характерны постепенное усиление пигментации кожных покровов, общая слабость, потеря аппетита, тошнота, учащающаяся рвота, боли в животе. Впоследствии присоединяются и нарастают адинамия, выраженная депрессия, расстройства сознания (вплоть до комы).

Основную сложность представляют острейшие формы ОНН. Клинические симптомы развиваются внезапно (нередко молниеносно), иногда без каких-либо продромальных явлений, позволяющих заподозрить НН. В первую очередь это характерно для геморрагического инфаркта надпочечников, реже — для тяжелого синдрома отмены глюкокортикоидов. Описана молниеносная форма болезни Аддисона. Исключительно редко подобным образом манифестирует вторичная (гипофизарная) НН.

Лабораторные исследования

Диагностика ОНН основана, в первую очередь, на клинических проявлениях и данных нарушения электролитного баланса, в меньшей степени — на данных гормональных методов.

  • Общий анализ крови:

✧ эозинофилия;

✧ относительный лимфоцитоз;

✧ лейкопения (при сопутствующей инфекции — лейкоцитоз и повышение СОЭ);

✧ высокий гематокрит.

  • Анализ мочи:

✧ гиперурикемия.

  • Биохимический анализ крови:

✧ гипонатриемия;

✧ гиперкалиемия;

✧ соотношение Na/K менее 30;

✧ гипогликемия.

  • Показатель кислотно-щелочного баланса:

✧ метаболический ацидоз.

Непосредственно перед введением глюкокортикоидов необходимо взять кровь для определения содержания кортизола, ренина и АКТГ. Результаты оценивают ретроспективно.

Диагностические мероприятия, направленные на выявление причин острой надпочечниковой недостаточности

Может потребоваться посев крови (при септических состояниях), коагулограмма.

Гормональные исследования:

  • концентрация кортизола в крови обычно снижена, но может находиться в пределах нормы (уровень кортизола >700 нмоль/л исключает НН у пациентов с сепсисом или

тяжелыми травмами);

  • повышенное содержание ренина плазмы;
  • содержание АКТГ зависит от генеза ОНН: при первичной

Уровень АКТГ, как правило, высокий (>150 пг/мл), при вторичной НН — низкий или нормальный.

Диагностические мероприятия, направленные на выявление причины ОНН:

  • могут потребоваться посев крови (при септических состояниях), коагулограмма.

Инструментальные исследования

  • ЭКГ — изменения, обусловленные гиперкалиемией: высокий, заостренный зубец Т при нормальном или укороченном сегменте QT, удлинение интервала P–Q и расширение зубца P.
  • Рентгенография — для исключения очагово-инфильтративных изменений в легких, диагностики переломов.
  • УЗИ брюшной полости — для поиска очага инфекции.
  • КТ или МРТ головного мозга, грудной клетки, брюшной полости — при травматической болезни, поиске очага инфекции.

Физикальное обследование

Состояние больных обычно тяжелое. Отмечают бледность кожного покрова, акроцианоз, холодные конечности, выраженную гипотонию вплоть до коллапса, тахикардию, нитевидный пульс, анурию, постоянную тошноту, часто неукротимую рвоту, иногда с примесью крови, диарею, метеоризм. Могут наблюдаться головные боли, менингеальные симптомы, очаговая неврологическая симптоматика, судороги, заторможенность, бред, ступор.

Также при осмотре можно обнаружить звездчатую геморрагическую сыпь, если причиной ОНН явилась менингококцемия, или петехиальную сыпь при передозировке антикоагулянтов, травматическую или ожоговую болезнь и т.п.

Лихорадка нехарактерна, может встречаться только при сопутствующей инфекции или выраженной дегидратации.

Лечение

Во время лечения острой недостаточности коры надпочечников основные силы направлены на замещение дисфункциональных клеток, восстановление обмена веществ и натрий-калиевого равновесия, борьбу с имеющейся инфекцией-раздражителем и повышением давления.

Все это делается благодаря вводу в организм через уколы и капельницы восстанавливающих веществ.

Такими веществами являются:

  • гидрокортизон, дозировка которого колышется от 125 до 500 мг;
  • преднизолон, применяющийся в дозах 60-120 мг;
  • смесь 5-ти процентного раствора глюкозы и изотонического раствора на натрий хлориде – 2-5 мл;
  • раствор 5-ти процентной аскорбиновой кислоты.
Читайте также:  Интерферон: капли в нос для детей и взрослых – инструкция

После снижения артериального давления до положенного, вводят норадреналин или мезатон, являющиеся гормонами надпочечников и восстанавливающие их нормальную работу. В процессе лечения доза гормонов уменьшается, и к моменту выздоровления их подача в организм искусственным путем прекращается.

При лечении прописывается большое количество антибиотиков, особенно, если сопутствующим заболеванием является менингококковый сепсис.

Надо учитывать, что во время проведения лечения в организм вводится много разных жидкостей, которые вследствие могут привести к отекам на теле и органах человека. Потому важно, чтобы наблюдения за больным было постоянным, и в случае подозрения на отеки следует прекратить или заменить подачу какого-либо раствора, ставшего раздражителем.

С выявлением и лечением синдрома Уотерхауса-Фридериксена не стоит затягивать, ведь предоставление несвоевременной помощи может привести к летальному исходу. Поэтому при самых незначительных симптомах стоит незамедлительно обраться к специалистам в медучреждение.

Лечение синдрома Уотерхауса-Фридериксена у детей и взрослых

Так как состояние угрожает жизни, а для специфических исследований требуется время, то при всех случаях тяжелого сепсиса и критическом падении давления требуются глюкокортикоидные гормоны.

Если больному введены Дофамин или Норадреналин, Мезатон и растворы, а за час давление не повысилось, то показан Гидрокортизон или Солу кортеф по 1,3 мг/кг за час каждые 8 часов. После того, как удалось стабилизировать показатели на уровне не ниже 100/60 мм рт. ст., то внутривенное капельное введение меняют на внутримышечное или таблетки в половинной дозе три раза в день. Затем под контролем давления количество гормонов постепенно уменьшается.

Одновременно назначается антибактериальная терапия, введение растворов для уменьшения интоксикации, корректируются электролитные, обменные нарушения, изменения системы свертывания крови.

Неотложные мероприятия

 Острая надпочечниковая недостаточность — абсолютное показание к госпитализации. Лечение проводят в специализированном ОРИТ. В начале лечения, особенно если пациент находится в бессознательном состоянии, необходимо установить мочевой катетер и желудочный зонд.

Регидратация

Не дожидаясь результатов гормональных исследований, как можно раньше начинают внутривенное введение 2–3 л 0,9% раствора натрия хлорида. Скорость инфузии должна составлять 500 мл/ч (при коллаптоидном состоянии — струйно). В дальнейшем к изотоническому раствору натрия хлорида добавляют 5–10% раствор глюкозы. За первые сутки вводят не менее 4 л жидкости. Введение калийсодержащих, гипотонических растворов и диуретиков противопоказано.

При многократной рвоте рекомендуют внутривенное введение 10–20 мл 10% раствора хлорида натрия в начале лечения и повторное введение при выраженной гипотонии. Кроме изотонического раствора хлорида натрия и глюкозы, при необходимости назначают полиглюкин в дозе 400 мл, плазму крови.

Заместительная глюкокортикоидная терапия

Препарат выбора — гидрокортизон. В больших дозах он обеспечивает как глюко-, так и минералокортикоидный эффект.

Гидрокортизона гемисукцинат (солу-кортеф) вводят как внутривенно, так и внутримышечно. Суспензию гидрокортизона ацетата необходимо вводить только внутримышечно. Гидрокортизонаацетат действует несколько более длительно, чем гемисукцинат.

Одномоментно гидрокортизон вводят внутривенно струйно в дозе 100 мг. Далее в течение первых суток вводят 100 мг препарата внутривенно или внутримышечно каждые 6–8 ч. В течение первых суток общая доза гидрокортизона составляет 400–600 мг, реже (в тяжелых случаях) — 800–1000 мг, иногда и больше.

При отсутствии гидрокортизона возможно внутривенное введение 4–8 мг дексаметазона с последующим переходом на терапию гидрокортизоном.

Внутривенное введение гидрокортизона продолжают до выведения больного из коллапса и повышения систолического АД более 100 мм рт.ст. На 2-е–3-и сутки, когда состояние больного стабилизируется, дозу гидрокортизона постепенно снижают до 150–200 мг/сут, далее продолжают его внутримышечное введение 4–6 раз в сутки в дозе 50–75 мг.

Когда доза гидрокортизона станет менее 100 мг/сут, к терапии добавляют флудрокортизон (кортинефф) в дозе 0,1 мг/сут. При суточной дозе гидрокортизона более 100 мг нет необходимости в назначении минералокортикоидов.

Обычно для достижения поддерживающей дозы гидрокортизона необходимо до пяти дней. Лечение гормональными препаратами нужно проводить в адекватных количествах под контролем содержания натрия, калия и сахара в крови, а также АД. Недостаточная эффективность лечения аддисонического криза может быть связана с малой дозой гормональных препаратов или растворов солей, быстрым снижением дозировки препаратов.

Антибиотикотерапия

При лихорадке (за исключением возникшей на фоне выраженной дегидратации) антибиотики следует назначать даже при отсутствии явного очага инфекции.

Симптоматическая терапия

При невозможности стабилизировать гемодинамику одними глюкокортикоидами показано дополнительное введение катехоламинов и аналептиков.

Профилактика менингококковой инфекции

Если выявлен больной с менингококковой инфекцией, то в детском учреждении устанавливается карантин на 10 дней. Каждому, кто был в контакте проводится исследование мазков из носовых ходов и горла. На протяжении 15-20 дней они остаются под наблюдением педиатра по месту жительства. Необходим ежедневный осмотр кожи и носоглотки, измерение температуры, иногда рекомендуется применение антибактериальных препаратов с профилактической целью.

Рекомендуем прочитать статью о болезнях надпочечников. Из нее вы узнаете о том, какие могут быть болезни надпочечников, их гиперфункции и гипофункции, причинах болезней надпочечников, а также о симптомах у детей, женщин и мужчин.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена возникает при тяжелых инфекциях (чаще менингококковой), сепсисе, кровоизлиянии в надпочечнике. Из-за резкого прекращения поступления гормонов в кровь падает давление, возникает коматозное состояние, тяжелые электролитные и обменные нарушения.

При отсутствии неотложной помощи гибель больного является практически неизбежным итогом. Клинических проявлений и данных первичной лабораторной диагностики бывает недостаточно для выявления синдрома. Поэтому при резком падении давления на фоне септического процесса показаны глюкокортикоидные гормоны.

Источники

  • https://waphp.ru/shchitovidka/uoterhaus-fredriksen.html
  • https://sp-sergeevskoe.ru/meningokokkovaja-infekcija-sindrom-uoterhausa-frideriksena-sindrom/
  • https://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/3111-sindrom-uoterkhausa-frideriksena
  • https://virus-infekciya.ru/bakterialnye/sindrom-uoterhausa-frideriksena-chto-eto-takoe.html
  • https://FB.ru/article/244818/sindrom-uoterhausa—frideriksena-patogenez-neotlojnaya-pomosch-lechenie
  • https://doc.ua/bolezn/sindrom-uoterhausa-frideriksena
  • https://UroHelp.guru/nadpochechniki/krovoizliyanie.html
  • https://optimusmedicus.com/terapiia/nadpochechnikovaiz_nedostatochnost/
  • https://eltransteh.ru/sindrom-uoterhausa-frideriksena-pri-meningokokkovoj-infekcii/

[свернуть]